POLICITEMIA (ERITROCITOSIS)

• Se habla de policitemia cuando el recuento eritrocitario (ERI), la concentración de hemoglobina y el hematocrito sobrepasan los límites superiores de la normalidad (más de dos desviaciones estándar por encima del valor normal para la edad gestacional y posnatal).
• Por tanto, se considera que un neonato a término tiene policitemia cuando tiene una concentración de hemoglobina a partir de 22 g/dl o un Hto a partir del 65%.
• La cronología también es importante porque, debido a los desplazamientos de líquido que se producen en el periodo neonatal, la HTO alcanza un máximo durante las primeras 2-3 horas de vida.

EPIDEMIOLOGÍA

• La incidencia de policitemia con o sin hiperviscosidad varían de 1% a 5% del total de la población de neonatos y están influidos por la edad gestacional, peso de nacimiento y nacimientos en la altura; presentándose aproximadamente en el 2% a 4% de los recién nacidos a término apropiados para la edad gestacional, 10% a 15% en los pequeños para la edad gestacional y 6% a 8% en los grandes para la edad gestacional. La policitemia es rara en los recién nacidos prematuros menores a 34 semanas de edad gestacional
• La frecuencia de la policitemia neonatal también aumenta en los partos que se producen a mayores altitudes (5% a gran altitud frente al 1-2% a nivel del mar).
• La policitemia predispone a hiperviscosidad (no medible clínicamente), que puede ser el problema principal. Cuando el HTO es mayor del 65%, la hiperviscosidad puede aumentar con rapidez.
• La hiperviscosidad sanguínea se ha relacionado con complicaciones potencialmente graves como la enterocolitis necrosante y la posibilidad de secuelas neurológicas a largo plazo
• Policitemia no es sinónimo de hiperviscosidad sanguínea. El hematocrito constituye el principal factor determinante de la viscosidad sanguínea, pero no el único. Así, el pH sanguíneo tiene un papel determinante, de manera que si es inferior a 7, se altera la deformabilidad del hematíe, incrementando su efecto sobre el aumento de la viscosidad sanguínea

PATOGENIA

La policitemia neonatal puede tener muchas causas, pero se pueden agrupar en dos grandes categorías en función de la transfusión pasiva de eritrocitos al feto y del aumento de la eritropoyesis intrauterina.

• Entre las causas de transfusión pasiva de eritrocitos se incluyen el pinzamiento tardío del cordón umbilical (causa más frecuente en neonatos a término)
• La transfusión intergemelar para el receptor y, en raras ocasiones, las transfusiones maternofetales.
• En cambio, la policitemia neonatal secundaria al aumento de la eritropoyesis fetal tiene muchas causas, como:
• la posmadurez (3%) frente a los lactantes a término (1-2%)
• Los neonatos pequeños para la edad gestacional (8%) o grandes para la edad gestacional (3%) frente al promedio para la edad gestacional (1-2%)
• Los neonatos de madres diabéticas, la trisomía 13, 18 o 21
• el síndrome adrenogenital, la enfermedad de Graves neonatal, el hipotiroidismo, los neonatos de madres hipertensas o de las que toman propranolol, así como el síndrome de Beckwith-Wiedemann.

Aunque la patogenia del aumento de la eritropoyesis no siempre se conoce por completo, los neonatos de madres diabéticas o hipertensas y los que tienen retraso del crecimiento pueden haber estado expuestos a hipoxia fetal crónica, que estimula la producción de eritropoyetina y aumenta la producción de eritrocitos.

• El aumento en el número de eritrocitos se asocia con hiperviscosidad que es la causa de las manifestaciones
• clínicas en recién nacidos con policitemia sintomática, pero no todos los recién nacidos con policitemia
• desarrollarán síntomas de hiperviscosidad
• El aumento del hematocrito responde básicamente a 3 mecanismos:

        a) pasivo, secundario a transfusión de hematíes desde otros lechos vasculares;

        b) activo, debido a producción intrínseca de hematíes,

        c) sin incremento de la masa celular, sino por hemoconcentración a consecuencia de una depleción de

        volumen

• Pacientes con un hematocrito entre 60% a 64% tiene un riesgo lineal de hiperviscosidad sanguínea y en la medida que el hematocrito aumenta tienen un riesgo exponencial. El aumento de la viscosidad sanguínea no es exclusivo de recién nacidos con policitemia, ya que neonatos con hematocrito normal pueden presentarla 

Manifestaciones clínicas 

• La mayoría de los recién nacidos con policitemia son asintomáticos y las manifestaciones clínicas son usualmente secundarias a la hiperviscosidad sanguínea (cuadro # 2).
• Los síntomas suelen aparecer en la primera hora de vida, pero pueden retrasarse hasta 2-3 días
• Los síntomas y signos relacionados con la policitemia en el neonato es amplio. Los síntomas más frecuentemente descritos en diferentes series de casos son la plétora facial (que es el dato de mayor valor para el diagnóstico) y la letargia puesto que la mayoría de las manifestaciones clínicas son inespecíficas y similares a muchas otras patologías (las cuales se deben descartar)
• 

Neurológicas: el aumento del hematocrito implica una elevación en la concentración de oxígeno arterial cerebral, fruto del aumento de la oxihemoglobina, y que la reducción del flujo sanguíneo es una respuesta autor reguladora a este fenómeno; el aumento del hematocrito se relaciona con una disminución en el aporte y captación de glucosa en el tejido neuronal constituye la explicación más plausible y aceptada del daño neurológico a largo plazo

Cardiorrespiratorias: Se ha observado un aumento de las resistencias pulmonares a consecuencia del aumento de la viscosidad sanguínea, lo que se refleja en un aumento significativo del tiempo de eyección del ventrículo derecho. Así mismo, se produce un descenso en el gasto cardíaco en relación con la disminución del volumen de eyección y de la frecuencia cardíaca

Las alteraciones que con mayor frecuencia se presentan en los recién nacidos sintomáticos son: ictericia, trombocitopenia, hipoglucemia e hipocalcemia. Existe mayor riesgo de desarrollar una enterocolitis necrosante por la disminución del flujo sanguíneo a nivel mesentérico secundario a la hiperviscosidad sanguínea. También se ha documentado la disminución de la circulación hepática lo que ocasiona un retardo en la eliminación de ácidos biliares y disminución de la actividad de tripsina y lipasa que explicaría los trastornos de alimentación que sufren estos niños. El flujo renal y la filtración glomerular se encuentran disminuidos ocasionando retención de líquidos y sal con disminución de la diuresis y de la eliminación de sodio y potasio.

A largo plazo, se puede presentar un retardo en el desarrollo neurológico con secuelas motoras, principalmente en aquellos niños con policitemia neonatal sintomática

Tras establecer el diagnóstico de policitemia, se deben realizar estudios secuenciales para determinar la etiología subyacente

DIAGNÓSTICO

• El diagnóstico de policitemia con o sin hiperviscosidad se basa en la determinación del hematocrito venoso central que deberá realizarse a todo recién nacido con factores de riesgo
• En todo neonato con síntomas sugerentes de policitemia neonatal.
• En la interpretación del valor del hematocrito debe tenerse también en cuenta la edad posnatal en que se realiza la determinación. Tras el nacimiento, el hematocrito presenta un pico a las 2-6 h de vida y desde entonces se produce un descenso progresivo hasta adquirir un valor cercano al momento del expulsivo a partir de las 18- 24 h de vida.
• Se estabiliza a las doce horas de vida, por lo tanto se considera un hematocrito anormal cuando es mayor o igual a 65%
• El hematocrito tomado de la sangre del cordón umbilical al momento de nacer es aceptado como un buen método de cribado para policitemia neonatal en recién nacidos con factores de riesgo.

Otros datos asociados que se pueden encontrar son: trombocitopenia, reticulocitosis, hiperbilirrubinemia indirecta, hipocalcemia, hiperkalemia, hipomagnesemia e hipoglucemia, que es la alteración metabólica que con mayor frecuencia se relaciona con policitemia y obliga a su determinación seriada. En orina pueden haber eritrocitos fragmentados sugestivos de trombosis de vena renal

TRATAMIENTO

• La deshidratación debería tratarse.
• El tratamiento de los neonatos con policitemia sintomática no está bien definido. Se puede utilizar una exanguinotransfusión parcial (con suero salino fisiológico) en los neonatos con policitemia grave y síntomas de hiperviscosidad, y debería plantearse con un HTO a partir del 70-75% y el empeoramiento de los síntomas a pesar de una hidratación I.V.
• La exanguinotransfusión parcial disminuye el HTO y la viscosidad con rapidez y mejora los síntomas agudos, pero puede que no modifique el pronóstico a largo plazo en los neonatos con policitemia. Se han descrito resultados adversos, como déficits del lenguaje, anomalías del control motor fino, problemas escolares y otras anomalías neurológicas. Es probable que la etiología subyacente sea el factor determinante de estos resultados, en lugar de la propia policitemia. La mayoría de los neonatos asintomáticos tienen un desarrollo normal.

Corregir las alteraciones metabólicas y electrolíticas que se presenten y tratar las complicaciones asociadas.

El cálculo del volumen de recambio se efectúa teniendo en cuenta el volumen sanguíneo del recién nacido que varía de acuerdo al peso de nacimiento: menor a 2000 g (100 mL/kg), 2000 a 2500 g (95 ml/kg), 2500 a 3000 g (85 mL/kg) y mayor a 3500 g (80 mL/kg), excepto en recién nacidos hijos de madre diabética en quienes se estima un volumen de 80 a 85 mL/kg y aplicando la fórmula de Oski

El volumen circulante en un neonato a término oscila entre el 80 y el 90 ml/kg de peso y el hematocrito deseado suele definirse entre el 50 y el 55%

El procedimiento de reemplazo sanguíneo consiste en cambios de pequeños volúmenes (extracción de sangre), de 5 a 10 mL por vez, a través de una vía venosa periférica o umbilical. Durante el procedimiento se recomienda monitorear la función cardio-respiratoria, temperatura, signos vitales y comprobar el hematocrito antes de terminar el procedimiento y al retirar el catéter.

Las posibles complicaciones del recambio sanguíneo parcial son: sepsis, hematocrito final inapropiado, coagulopatias, trombocitopenia, alteraciones electrolíticas, inestabilidad hemodinámica, problemas gastrointestinales e hipotermia

TOMADO DE:

• Robert M. Kliegman, Joseph W, ST Gemme III, Nathan J. Blum. Robert C. Tasker, Samir S. Shah, Karen M. Wilson, Richard E. Behrman. Nelson Tratado de Pediatría. Edición 21. España: ELSEVIER; 2020.

• M. Alsina Casanova y A. Martín-Ancel. Policitemia en el recién nacido. An Pediatr Contin. 2012;10(3):135-41

• M. Pantoja Ludueña. Policitemia neonatal e hiperviscosidad. Rev Soc Bol Ped 2006; 45 (1): 27 - 30